Verslag jaarlijks congres B-Audio en de Belgische vereniging
van NKO-artsen: 23-24 november 2018 te Antwerpen (B)
Op 23 en 24 november 2018 had in Antwerpen in het prachtige Flanders Meeting & Convention Center het jaarlijks congres plaats van de Belgische verenigingen voor Audiologen en NKO-artsen, met gemeenschappelijk ochtendsessie rond '20 jaar neonatale gehoorscreening in Vlaanderen'. Ook Leo De Raeve (ONICI) was één van de sprekers binnen deze sessie. Daarnaast kwamen nog tal van interessante presentaties aan bod rond: unilaterale doofheid en CI, de (achterhaalde) Belgische CI-criteria, indicaties voor bilaterale CI, ...
Wij brengen je hier kort verslag uit van deze sessies die we zelf hebben kunnen volgen:
De belangrijkste topic op vrijdag was de viering van ‘20-jaar vroege gehoorscreening in Vlaanderen’, want reeds in 1998 startte Kind & Gezin met de gehoorscreening van alle pasgeborenen en dit gebruik makend van de Algo-test. Luc Stappaert, die samen met Dr. Erwin Van Kerschaver, de vroege gehoorscreening in Vlaanderen introduceerde en verder uitbouwde, gaf een kort overzicht van de vroege gehoorscreening door Kind & Gezin van 1998 tot 2018.
Tijdens die periode werden meer dan 1.3 miljoen oren getest, en dit gebruik maken van 4 verschillende toestellen: Eerst werd de Algo 1E gebruikt (een niet draagbaar toestel) In 2003 werd gestart met de Algo portable en in 2006 met de Algo 3i (waarmee 2 oren tegelijktrijd konden getest worden). Al deze toestellen maakten gebruik van de automatische BERA (Brainstem Evoked Respons Audiometry). In 2013 echter werd gestart met een automatische ASSR (Auditory Steady State Respons), gebruik makend van de Maico-test.
De jarenlange inventarisatie van de resultaten toonden aan dat er nu met de Maico 6 keer meer (12/1000) hertestingen nodig zijn dan met de Aglo 1E (2/1000); dat het aantal kinderen met een matig tot ernstig gehoorverlies nagenoeg gelijk is gebleven, maar dat recent meer lichte gehoorverliezen worden vastgesteld. Nagenoeg de helft van de refers (43%) met de Maico-test zijn te wijten aan een tijdelijke middenoorontsteking.
Globaal gezien werd bij 1.32/1000 baby’s een blijvend gehoorverlies vastgesteld.
Deze cijfers werden bevestigd door professor Desloovere (KULeuven), waar 663 kinderen in de periode 2012-2017 opgevolgd werden. Zij stelden bij 1.2/1000 een blijvend gehoorverlies vast en bij de NICU-kinderen bedroeg dit 2.5/1000. Van de baby’s met een refer op de NICU-afdeling, bleek 65% een blijvend gehoorverlies te hebben, meestal van perceptieve aard. Bij deze NICU-kinderen met een blijvend gehoorverlies, bleek ook 54% een bijkomende beperking te hebben naast het gehoorverlies.
Leen Maes, van de Universiteit Gent, kwam vervolgens spreken over het recent opgestarte project rond Vestibular Infant Screening (VIS) in Vlaanderen, waarbij aan de ouders van baby’s met een gehoorverlies gevraagd wordt om ook het evenwicht te mogen screenen. In de studie draaien op dit ogenblik al 52 kinderen mee en bij 4% werd een vestibulaire stoornis vastgesteld en bij 8% was de test (nog) niet af te nemen. De uitvallen in het evenwicht werden vooral vastgesteld bij baby’s met een misvorming van het slakkenhuis, bij kinderen die doof zijn ten gevolge van CMV-infectie en bij kinderen met het Charge-syndroom. Hoe ernstiger het gehoorverlies, hoe meer kans er ook bleek te zijn dat er een evenwichtsprobleem was. Deze vaststellingen kunnen erg belangrijke informatie bevatten met het oog op cochleaire implantatie en dit zowel naar het bepalen van de kant van implanteren als naar het tijdstip van implanteren.
Dr. Ina Foulon van het UZ-Brussel gaf een boeiende presentatie over screening naar CMV-infectie. Zij hebben van 1995 tot 2017 niet minder dan 256 CMV-kinderen opgevolgd en stelde vast dat bij de symptomatische groep (kinderen bij wie de kenmerken al zichtbaar zijn bij de geboorte) 45% gehoorverlies had. Bij de asymptomatische groep bedroeg dit slechts 12%. Bij 33% van de kinderen die een gehoorverlies hebben door een CMV infectie, is het gehoorverlies progressief. Tevens stelden zij vast dat de impact van de infectie groter is, naargelang ze in een vroeger stadium van de zwangerschap optreedt.
Professor Dhooge van Universiteit Gent ging over deze topic verder door te spreken over ‘lange termijn audiologische follow-up bij CMV-kinderen uit het Vlaamse cCMV-register, waaraan 6 grote ziekenhuizen meewerken. Meer informatie over deze databank kun je lezen op www.CMVreg.be.
Op deze website kun je belangrijke informatie vinden zoals: Wat vrouwen moeten weten over CMV: http://www.cmvreg.be/archives/53 en enkele wetenschappelijke publicaties rond deze topic.
Op 10 jaar tijd worden 411 kinderen in deze databank opgevolgd en in geval van een gehoorverlies, is het in het begin vaak fluctuerend en progressief.
Bij 22.2% van de symptomatische groep werd een gehoorverlies vastgesteld en bij de asymptomatische groep bedroeg dit 11%. Het percentage evenwichtsproblemen bij CMV-kinderen lag duidelijk hoger dan bij de niet-CMV groep. Bij de symptomatische CMV-kinderen met een bilateraal gehoorverlies had zelfs 75% een vestibulair probleem. (Cleo Dhondt (UGent) , Leen Maes (UGent) & Ingeborg Dhooge (UGent) Vestibular function and motor performance in infants with a congenital cytomegalovirus infection, presentatie op Belgische NKO-congres 2018).
Gezien de problematiek van vele CMV-kinderen is het noodzakelijk om hen longitudinaal multidisciplinair goed op te volgen.
Over de etiologie van gehoorverlies werd gesproken door Dr. An Boudewijns van het Universitair Ziekenhuis Antwerpen. Zij gaf aan dat ongeveer de helft van de gehoorverliezen genetisch bepaald zijn en dat bij de overige 50% de oorzaak in de omgeving ligt. Van de erfelijke aandoeningen blijkt 35% niet-syndromaal te zijn en 15% syndromaal. Van de 897 kinderen met een gehoorverlies die zij vanuit het ziekenhuis de voorbije jaren hebben opgevolgd blijkt dat bij 21% een CMV infectie de oorzaak van het gehoorverlies was en dit zowel unilateraal als bilateraal. Bij de bilaterale verliezen blijkt 60% van genetische oorsprong te zijn en Auditieve Neuropathie Spectrum Stoornis (ANSS) bleek bij 10.8% van de NICU kinderen met een gehoorverlies, de oorzaak te zijn.
Vervolgens kwam professor Guy Van Camp aan het woord, een wereldautoriteit op vlak van genetica. Hij besprak de enorme vooruitgang op vlak van genetica, ook rond doofheid. Zo zijn op dit ogenblik 45 dominant erfelijke, 71 recessief erfelijke en 5 x-gebonden genen bekend die gehoorverlies kunnen veroorzaken. Erfelijkheidsonderzoek is niet alleen belangrijk om de oorzaak te weten, maar ook om de herhalingskans te weten, mogelijks is het verlies progressief of kan de oorzaak de selectie voor CI mee bepalen. De tijd dat er bij erfelijkheidsonderzoek naar enkele vaak voorkomende genen werd gezocht (bv connexine 26-gen) is voorbij. Vandaag wordt een gene-panel gebruikt, dat 133 genen nakijkt. Dit is financieel nog haalbaar. Men kan heden nog veel gedetailleerder te werk gaan door een genome-onderzoek te doen (want er zijn vandaag meer dan 22000 genen beschreven), maar dit zou te traag en te duur zijn.
Tot slot merkte professor Van Camp nog op dat het vaststellen van een genetische afwijking niet altijd wil zeggen dat dit ook altijd de oorzaak is van het gehoorverlies.
Tot slot wil ik je nog de inhoud weergeven van enkele presentaties rond cochleaire implantatie. Dr Desloovere en Verhaert (KULeuven) spraken over de uitdagingen bij het implanteren van jonge kinderen. Zij herinnerden er even aan dat het RIZIV in België tussenkomt voor een CI sinds 1991 en dat bilaterale CI bij kinderen vergoed wordt sinds 2010. Sinds een tiental jaren worden dus kinderen bilateraal voor de leeftijd van 2 jaar geïmplanteerd. De voornaamste uitdagingen bij deze jonge kinderen zijn: mogelijke middenoorproblemen, de aangezichtszenuw (facialis) ligt erg dicht bij het slakkenhuis en de cochlea kan nog wat gedraaid zijn, waardoor er minder zicht is op het ronde venster en de facialis. Daarnaast is het bij kinderen belangrijk om rekening te houden met de toekomst: mogelijke herimplantatie of haarcelregeneratie. Vandaar ‘soft surgery’ om zo weinig mogelijk te beschadigen.
Professor Astrid van Wieringen sprak over het CICADE-project betreffende kinderen met aangeboren unilaterale doofheid die een CI-krijgen. Het is een gezamenlijk project van de Universitaire Ziekenhuizen van Antwerpen, Leuven en Gent, waarbij 15 unilateraal dove kinderen de voorbije 2 jaar een CI hebben gekregen. Het onderzoek is dus erg recent opgestart, waardoor er nog niet veel resultaten bekend zijn. Voorlopig zien ze dat de kinderen met een CI erg vergelijkend met horende kinderen evolueren, terwijl er in de niet-CI groep meer variatie zit. Bij unilateraal dove kinderen zonder CI worden ook meer uitvallen vastgesteld op vlak van syntax, morfologie, expressieve woordenschat en werkgeheugen (volgens de studies van Anouk Sangen). Maar het is dus nog te vroeg om nu al grote conclusies te trekken betreffende het effect van het CI.
