Belangrijke nieuwe inzichten over
langetermijnresultaten van CI bij Usher-patiënten
Nieuw onderzoek van Mirthe Fehrman en collega's van het RadboudUMC heeft waardevolle inzichten opgeleverd in de langetermijnresultaten van cochleaire implantatie (CI) bij personen met Usher..
Het onderzoek richtte zich op het evalueren van de effectiviteit van CI bij mensen met verschillende subtypes van Ushersyndroom, op de korte, maar vooral de lange termijn. Hierbij werd gekeken naar verbeteringen in spraakherkenning en de algemene tevredenheid over de implantatie.
Het onderzoek richtte zich op de effectiviteit van cochleaire implantaten bij verschillende subtypes van het syndroom (USH1, USH2 en USH3), met een bijzondere focus op lange termijn uitkomsten en is gepubliceerd in het gerenommeerde tijdschrift Ear & Hearing.
Ushersyndroom is een erfelijke aandoening die wordt gekenmerkt door een combinatie van slechthorendheid of doofheid en progressief verlies van zicht door retinitis pigmentosa (RP). Hierdoor zijn mensen met Ushersyndroom sterk afhankelijk van hun gehoor voor communicatie en oriëntatie. Cochleaire implantaten (CI) bieden voor velen een uitkomst, maar tot nu toe ontbrak het aan uitgebreide studies die de effectiviteit van CI bij de verschillende subtypes van het Ushersyndroom op lange termijn onderzochten.
Opzet van het onderzoek
Het onderzoek bestudeerde 36 patiënten met Ushersyndroom die een cochleair implantaat hebben gekregen in het Radboudumc (53 oren). De patiënten werden verdeeld in vier groepen: vroeg geïmplanteerde USH1, laat geïmplanteerde USH1, USH2 en USH3. Het spraakverstaan met CI werd gemeten op verschillende tijdstippen na de implantatie: na 1 jaar, 2 jaar en 5 jaar of langer.
Het doel van het onderzoek was om de prestaties van cochleaire implantaten bij mensen met de verschillende subtypes van het Ushersyndroom te evalueren op zowel korte als lange termijn. Hierbij werd gekeken naar de verbetering in spraakverstaanbaarheid en algemene tevredenheid over de implantatie.
Belangrijkste bevindingen
- USH1 (vroege implantatie, jonger dan 7 jaar): Vroeg geïmplanteerde patiënten (mediane leeftijd van implantatie = 13 maanden) behaalden uitstekende resultaten met een spraakherkenning van 100% na gemiddeld 12 jaar. Vroege, gelijktijdige beiderzijdse implantatie leidt tot veel beter spraakverstaan dan wanneer eerst het ene en pas later het tweede implantaat geplaatst wordt.
- USH1 (late implantatie, ouder dan 7 jaar): Bij laat geïmplanteerde patiënten werd CI voornamelijk gebruikt voor geluidsdetectie, met een gemiddelde spraakherkenning van slechts 12%. Deze patiënten waren echter tevreden met hun vermogen om omgevingsgeluiden waar te nemen en gebruiken het implantaat meer als signaleringsfunctie.
- USH2: Patiënten met USH2 die een CI kregen, behaalden daarmee over het algemeen goede resultaten met een gemiddelde spraakherkenning van 85% na 8 jaar opvolging. Vroege implantatie en een beter spraakverstaan met hoortoestellen voor de implantatie zorgden voor betere resultaten. Wachten met de keuze voor een CI als je ervoor in aanmerking komt, blijkt dus niet verstandig te zijn.
- USH3: De resultaten bij USH3-patiënten waren meer variabel, met een gemiddeld spraakverstaan van 71%. Het lage aantal patiënten in deze groep en het feit dat sommigen langdurig ernstig slechthorend waren, voor ze geïmplanteerd werden, is een verklaring voor de variatie.
Dit onderzoek toont aan dat cochleaire implantaten effectief zijn bij het verbeteren van het gehoor bij mensen met Ushersyndroom, zowel op de korte als lange termijn. Voor patiënten met USH1 wordt vroege bilaterale implantatie sterk aanbevolen voor de beste resultaten. Late implantatie biedt weliswaar een signaalfunctie, maar is niet voldoende voor effectieve mondelinge communicatie.
Bij USH2 en USH3 is vroege implantatie cruciaal om de progressie van gehoorverlies te vertragen, vooral gezien de ernstige visuele beperkingen. Voor USH2-patiënten met voldoende spraakherkenning vóór de implantatie zijn de resultaten bijzonder gunstig. Bij USH3 blijft er door de variabiliteit van symptomen meer onzekerheid over de uitkomsten, wat zorgvuldige counseling vereist. De verwachting is wel dat wanneer er bij USH3 vroeg genoeg geïmplanteerd wordt, ook voor deze groep vergelijkbare resultaten als bij USH2 behaald kunnen worden.
Implicaties voor de praktijk:
- Vroege implantatie is cruciaal om optimale resultaten te bereiken.
- Gelijktijdige bilaterale implantatie bij voorkeur tussen de 6 en 12 maanden wordt aanbevolen voor USH1-patiënten om maximaal spraakverstaan en gehoorprestaties te behalen.
- Bij USH2 en USH3 zijn goede resultaten haalbaar, vooral wanneer patiënten vóór implantatie voldoende auditieve stimulatie hebben ontvangen en hoortoestellen hebben gebruikt. Wanneer het spraakverstaan met hoortoestellen onder de 70% duikt (bij 65 dB aangeboden spraak) kan CI al overwogen worden.
- Counseling en voorlichting moeten het belang van vroege detectie en tijdige implantatie benadrukken, evenals het aanmoedigen van het gebruik van hoortoestellen om de auditieve paden actief te houden.
Deze bevindingen ondersteunen een proactieve benadering bij de behandeling van het Ushersyndroom:
- Screening en vroege diagnose zijn essentieel om tijdig in te grijpen en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.
- Multidisciplinaire samenwerking tussen audiologen, oogartsen, genetici en revalidatiespecialisten kan bijdragen aan een geïntegreerde zorgaanpak.
- Individuele behandelplannen moeten worden opgesteld, rekening houdend met het specifieke subtype, de progressie van symptomen en de persoonlijke behoeften van de patiënt.
Met tijdige en passende behandeling kunnen patiënten aanzienlijke verbeteringen in hun gehoor ervaren, wat leidt tot een betere communicatie en een verhoogde kwaliteit van leven ondanks de uitdagingen van het syndroom.
Bron: Fehrmann, M.L.A., Lanting, C.P., Haer-Wigman, L., et al. (2024). Long-term outcomes of cochlear implantation in Usher syndrome. Journal Name, Volume(Issue), Pages. DOI: 10.1097/AUD.00000000000001544
